AFASIA ADQUIRIDA CON EPILEPSIA (SÍNDROME DE LANDAU - KLEFFNER)

 

AFASIA ADQUIRIDA CON EPILEPSIA (SÍNDROME DE LANDAU - KLEFFNER). (F80.3)

Es un trastorno en el que el niño, habiendo progresado de un modo normal en la adquisición del lenguaje, pierde la capacidad de comprensión y de expresión del mismo, pero conserva la inteligencia general. La aparición del trastorno se acompaña de anomalías en los lóbulos temporales, y en la mayoría de los casos también de ataques epilépticos. 

La aparición suele tener lugar entre los tres y los siete años de edad, pero puede tener lugar antes o después, durante la infancia. 

En la cuarta parte de los casos la pérdida de lenguaje tiene lugar de manera gradual durante un período de varios meses, pero lo más frecuente es que la pérdida sea brusca, en el curso de días o semanas. El tiempo de desarrollo puede ser de hasta 2 años.

Algunos niños enmudecen totalmente, otros limitan su expresión a una jerga particular, mientras que otros presentan déficits más leves en la expresión y fluidez verbales, a menudo acompañados por disartria.

En los meses posteriores a la pérdida inicial del lenguaje son bastante frecuentes los trastornos del comportamiento y los emocionales, pero éstos tienden a mejorar a medida que el niño adquiere algún medio de comunicación.

CRITERIO DX

Los signos tempranos se conocen como agnosia acústica, que hacen que el niño:

• Repentinamente tenga problemas al entender lo que se le dice.
• Parezca tener problemas con la audición - se puede pensar en la posibilidad de que padezca de sordera.
• Parezca que es autista o con retraso en el desarrollo.
• El lenguaje hablado se ve afectado tarde o temprano, lo que puede conducir a la pérdida completa de la capacidad para hablar.

*Algunos niños desarrollan su propio método de comunicación, tales como gestos o señas.

Puede verse acompañada de problemas psicológicos o de comportamiento tales como:

• Hiperactividad
• Agresividad
• Depresión

*Se diagnostica mediante un electroencefalograma que muestra anomalías en los lóbulos temporales.

DX DIFERENCIAL

• Afasia adquirida secundaria a un traumatismo, tumor u otra patología cerebral conocida. Otro trastorno desintegrativo de la infancia (F84.3).
• Autismo (F84.0, F84.1).

PREVALENCIA

El síndrome de Landau-Kleffner es de rara aparición y se presenta en el 0,2 % de las epilepsias en la infancia.